特色疾病诊治

帕金森病诊治

帕金森病(Parkinson’s Disease.PD)又称原发性帕金森病。 是多发生于中年以上人群的中枢神经变性疾病,主要病理是黑质、苍白球区的多巴胺能神经元的变性、缺失,导致脑内多巴胺能神经递质相对减少。与PD最有关系的递质包括多巴胺(DA)、乙酰胆碱(AcH)、γ-氨基丁酸(GABA)及谷氨酸(Glu)等。震颤、肌强直及运动减少是本病主要的临床特征。

诊断

目前诊断仍主要依据病人的临床表现,在过去的三大主征即震颤、僵直、和行动迟缓外、又加上了平衡障碍。主要考虑几点(1)至少具备上述4个典型症状和体征中的2个(2)多数患者中年以后发病,常以一侧肢体开始,范围渐广,程度渐重(3)多伴有不同程度的植物神经功能紊乱和精神异常(4)用左旋多巴有效(5)要与原发性震颤、Shy-Drager综合征、肝豆状核变性、纹状体黑质变性及各种原因导致的帕金森综合征等容易混淆疾病鉴别(6)脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸以及5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚醋酸含量下降对诊断早期帕金森病有帮助(7)头颅影像学检查(CT和MRI)及脑电图无特殊异常,但PD经常在脑部CT中表现有中央型弥漫性脑萎缩,以脑室系统扩大为主,有时含有基底节钙化,常常发生于苍白球,几乎均匀双侧.单光子发射断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)是通过特征性示踪剂对多巴胺受体(DAR)的功能和多巴胺转运蛋(DAT)的功能及脑葡萄糖代谢功能进行显像,是目前反映多巴胺神经终未部位活性的良好指标,对PD的早期诊断和亚临床诊断提供了重要依据治疗。

目前内科治疗仍为主要手段,常用方法及用药有:(1)DA替代疗法  在临床上有美多巴、信尼麦、息宁等,但据统计大约 1/3患者在服用美多巴后5年出现并发症,包括疗效减退、剂末 恶化、开关现象、冻结现象、运动障碍。(2)DA能受体激动剂  临床上有麦角类衍生物(溴隐亭、协良行),可延长左旋多巴使用蜜月期2年,减少左旋多巴的用量。(3)抗胆碱能药物  如安坦、开马君。此类药物一般有口干、面红、出 汗减少、瞳孔放大、调节反应障碍和顽固性便秘等副作用,剂量大者可引起青光眼发作、失眠或谵妄等严重反应。(3)β-型单胺氧化酶抑制剂(MAO-BI)  此类药物如丙炔苯丙胺,改善DA替代治疗中带来的症状波动,增加和延长左旋多巴的疗效,减少左旋多巴的用量和副作用。

(4)金刚烷胺 可促进DA神经末梢的释放,抗帕金森病症状的作用有限,临床多主张早期患者单独应用,且对癲痫患者忌用。(5)神经营养剂 据国外报道,神经营养因子对神经元的发育、分化及存活有重要作用。

外科治疗是对中晚期患者可考虑的一种治疗手段,多适宜用于经各种药物治疗欠佳的严重PD患者或因多巴胺诱发严重异动症的患者。常用的方法有:(1)脑立体定向手术  副作用减少,由于经济、实用且疗效较好,基底节核团毁损术仍是目前外科治疗PD的主要方法。 值得注意的是毁损灶累及内囊可引起偏瘫,双侧毁损易发生假性球麻痹,患者容易跌倒。(2)深部脑核团刺激术(DBS)是一种定位准确、安全性高、疗效持久且并发症少的手术方法!。 缺点是有少一部分患者疗效短暂,且费用十分昂贵!且需要更换电池及脉冲发生器。(3)γ-刀治疗 侵袭小,并发症少, 无痛苦等为其优点,但作用缓慢,不如毁损术立竿见影,且费 用也较高。(4)组织移植技术、基因治疗的应用都尚部成熟。

非药物治疗是帕金森病整体治疗的基本组成部分,其中包括对患者的教育,医疗支持服务,工作、法律和经济方面的咨询,情绪的控制,对患者的生活照顾、身体锻炼和饮食营养方面的帮助,以及解除患者的痛苦等。

帕金森病属祖国医学“颤震、内风”的范畴,中医辨证方法治疗PD是我国的一大特色,我科在老专家经验的基础上,经过临床研究认为帕金森病的主要病理基础是肝、肾阴亏、气血不足、虚风内动,以至筋脉失濡,脑窍失养,临床上以肝肾虚型为常见,也有风痰阻络型及气虚血瘀型。临床证明中药和针灸辅佐西药对PD治疗对PD症状有明显的改善症状,减轻西药副作用的功效。尤其对其中重症患者,仅靠一方一法难以起效!因此在治疗过程中采用综合疗法(中西医药配以针灸辅助)取得了良好效果,综合疗法有效率大多在90%以上。