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【岐黄科普】37岁女性为何反复发作脑梗死?——东直门医院脑病科五区带您了解“烟雾病”

作者:杨 芃 发布时间:2024-06-08 浏览次数:

带您了解“烟雾病”


       近期,东直门医院脑病科五区收治了一位年仅37岁的年轻女性,该患者在近1年时间内发作了两次脑梗死,留下了右侧颜面及口角麻木、言语欠清晰的后遗症状,影响了日常的工作和生活。

      众所周知,脑梗死等缺血性脑血管病在60岁以上人群中发病率较高,为何这位年轻女患者会短时间内连续两次罹患脑梗死呢?在完善头颅动脉核磁和脑血管造影检查后,结合既往病史及相关辅助检查结果,明确该患者患上了“烟雾病”。


什么是烟雾病

      烟雾病,又称脑底异常血管网征,是一种慢性进展性脑血管疾病,主要累及双侧颈内动脉末端、双侧大脑前动脉、双侧大脑中动脉,随着时间推移上述血管逐渐狭窄或闭塞,同时继发颅底异常血管网增生。通俗地讲,就是向颅内供血的大动脉不通了,机体代偿性形成一些结构、功能不完整的小动脉,交织成细小、密集的絮状血管网。“烟雾”就是用来描述该病在脑血管造影上的表现特点。

      目前烟雾病的病因尚不明确,可能与EB病毒感染、钩端螺旋体感染、免疫反应、炎症反应、遗传因素相关。该病在东亚国家高发,且具有一定的家族聚集性,约15%的患者有家族史,女性患者较男性患者多。该病可见于任何年龄,但有2个发病高峰期,分别是4岁左右的儿童和30-40岁的中年人。

烟雾病有哪些表现

      儿童与成人的烟雾病表现不完全相同。儿童以脑缺血为主,包括短暂性脑缺血发作、可逆性神经功能障碍甚至脑梗死,出现头痛、智力减退、癫痫发作等表现。短暂性脑缺血发作是一过性功能障碍,能很快自行缓解,容易被家长忽视,贻误诊断治疗,它与情绪激动、紧张、剧烈运动等相关。

      约60%成人烟雾病表现为脑出血,主要是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,出现头痛、恶心、呕吐、肢体麻木无力、言语不清、失语,甚至昏迷。除了上述表现外,部分患者表现为癫痫、头痛、肢体不自主运动等。

如何确诊烟雾病

      脑血管造影(DSA)是诊断烟雾病的最好方法,可明确烟雾病诊断并进行分期,评估烟雾病是否进展,并作为评价手术治疗效果的手段。

      如果孩子无法配合完成脑血管造影,可以考虑做颅脑CT或核磁血管成像检查。此外,还可以做脑灌注检查,例如CT灌注、MR灌注,明确脑血运情况,为手术治疗提供依据,并可行术后随访评估。

得了烟雾病如何治疗

      1.药物治疗:血管扩张剂、抗血小板药物和抗凝药物有一定疗效,但目前缺乏能有效降低烟雾病患者出血概率的药物。药物治疗只能缓解症状,不能治愈烟雾病。

       2.手术治疗:是治疗烟雾病主要、有效的方式,包括间接血管重建手术、直接血管融合术及综合手术。手术的目的都是将颅外血流引入颅内,改善脑缺血区血液供应,降低烟雾状血管压力,从而降低发生脑缺血、脑梗死及脑出血的风险。

烟雾病患者生活中有哪些注意事项

      1.避免剧烈活动,否则可能造成血压剧烈波动,增加脑出血或脑缺血风险。

      2.避免过度换气,如剧烈运动、吹奏乐器、婴儿哭闹。

       3.适当饮水,特别是大量出汗、呕吐、腹泻后。

该患者血管成像

正常血管影像

      烟雾病目前尚无法治愈,且患病率逐年上升,一旦确诊应积极治疗,防止出现脑出血、脑梗死等意外导致永久性肢体活动障碍、认知障碍或危及生命,如果早期发现并进行干预治疗,可有效降低该病的致残率。


作者:杨   芃
编辑:金鑫鑫
审核:孔令博  刘丽娟
审阅:龚燕冰